الأنيميا المنجلية هى فقر الدم المنجلى * فقر الدم المنجلى ( SCD ) هو اضطراب خطير فى الجسم الذى يجعل خلايا الدم الحمراء شكل ا...
الأنيميا المنجلية هى فقر الدم المنجلى
* فقر الدم المنجلى ( SCD ) هو اضطراب خطير فى الجسم
الذى يجعل خلايا الدم الحمراء شكل المنجل ..
الذى يجعل خلايا الدم الحمراء شكل المنجل ..
بمعنى :
أن خلايا الدم الحمراء تكون على شكل هلال .
* أما خلايا الدم الحمراء العادية هى على شكل أقراص مستديرة
ولا يوجد بها أى ثقوب حتى فى مركزها ..
ولا يوجد بها أى ثقوب حتى فى مركزها ..
* تتحرك خلايا الدم الطبيعية بكل سهولة من خلال الأوعية
الدموية ..
الدموية ..
* خلايا الدم الحمراء تحتوى على بروتين غنى جداً بالحديد
يسمى الهيموجلوبين .. هذا البروتين يحمل الأكسجين من
الرئتين إلى بقية الجسم .
يسمى الهيموجلوبين .. هذا البروتين يحمل الأكسجين من
الرئتين إلى بقية الجسم .
****
* الخلايا المنجلية :
1 - تحتوى على الهيموجلوبين الشاذ الذى يسمى الهيموجلوبين المنجلى .. أو هيموجلوبين هلا لى .
2 - الهيموجلوبين المنجلى يسبب تطوير شكل الخلايا من
مستدير إلى شكل المنجل أو الهلال .
مستدير إلى شكل المنجل أو الهلال .
3 - الخلايا المنجلية تكون قاسية جداً وغير مرنة ولزجة ..
وتعمل على منع تدفق الدم فى الأوعية الدموية للأطراف
والأعضاء .
وتعمل على منع تدفق الدم فى الأوعية الدموية للأطراف
والأعضاء .
4 - إن امتناع تدفق الدم بسبب الخلايا المنجلية يسبب الكثير
من الآلام والأضرار ويمكن أن تزيد من عوامل العدوى للكثير
من الأمراض المعدية .
من الآلام والأضرار ويمكن أن تزيد من عوامل العدوى للكثير
من الأمراض المعدية .
*****
* خلايا الدم الحمراء والخلايا المنجلية
1 - فى الصورة يبين الشكل " أ " إلى خلايا الدم الحمراء
العادية التى تتدفق بحرية فى أحد الأوعية الدموية .
العادية التى تتدفق بحرية فى أحد الأوعية الدموية .
2 - توضح الصورة شريحة من خلية الدم الحمراء العادية مع
الهيموجلوبين الطبيعى .
الهيموجلوبين الطبيعى .
3 - الشكل " ب " يظهر غير طبيعى ومختلف عن الشكل الأول
.. وخلايا الدم الحمراء المنجلية تتحرك قريبة من جدران
الأوعية الدموية وهكذا يكون شكل تدفقها .
.. وخلايا الدم الحمراء المنجلية تتحرك قريبة من جدران
الأوعية الدموية وهكذا يكون شكل تدفقها .
4 - وتبين الصورة شريحة من خلية الدم مع الشكل الشاذ
" المنجلى " حيث يكون تشكيل الهيموجلوبين له فروع
كثيرة غير طبيعية .
" المنجلى " حيث يكون تشكيل الهيموجلوبين له فروع
كثيرة غير طبيعية .
******
* معلومات عامة
1 - الأنيميا المنجلية " فقر الدم المنجلى " .. هو أحد أنواع
الأنيميا " فقر الدم " .
الأنيميا " فقر الدم " .
2 - الأنيميا " فقر الدم " هو حالة يكون فيها الدم لديه عدد أقل
من الطبيعى لكرات الدم الحمراء .
من الطبيعى لكرات الدم الحمراء .
3 - يمكن أن تحدث الأنيميا " فقر الدم " إذا كانت خلايا الدم
الحمراء لا تحتوى على كمية كافية من الهيموجلوبين .
الحمراء لا تحتوى على كمية كافية من الهيموجلوبين .
4 - تتكون خلايا الدم الحمراء فى نخاع العظام الإسفنجبة داخل
أكبر الأماكن فى الجسم .
أكبر الأماكن فى الجسم .
5 - نخاع العظم هو دائماً من صنع خلايا الدم الحمراء الجديدة
لتحل محل خلايا الدم الحمراء القديمة .
لتحل محل خلايا الدم الحمراء القديمة .
6 - خلايا الدم الحمراء الطبيعية تعيش حوالى 120 يوماً
فى مجرى الدم ثم تموت .
فى مجرى الدم ثم تموت .
7 - إن خلايا الدم الحمراء الطبيعية تحمل الأكسجين وتتخلص
من ثانى أكسيد الكربون ( منتج النفايات ) وتزيله تماماً من الجسم .
من ثانى أكسيد الكربون ( منتج النفايات ) وتزيله تماماً من الجسم .
8 - الأنيميا المنجلية " فقر الدم المنجلى " والخلايا المنجلية
غير الطبيعية يموتون عادةً بعد حوالى من 10 إلى 20
يوماً فقط .
غير الطبيعية يموتون عادةً بعد حوالى من 10 إلى 20
يوماً فقط .
9 - نخاع العظم لا يمكن أن يجعل خلايا الدم الحمراء الجديدة
تتكون بسرعة كافية لتحل محل الخلايا القديمة الميتة .
تتكون بسرعة كافية لتحل محل الخلايا القديمة الميتة .
10 - الأنيميا المنجلية " فقر الدم المنجلى " يعتبر من الأمراض
الموروثة مدى الحياة .
11 - تكون موروثة بسبب أنها ترث إثنين من جينات
الهيموجلوبين المنجلى لأحد الوالدين المصاب بها .
الهيموجلوبين المنجلى لأحد الوالدين المصاب بها .
12 - الأشخاص الذين يرثون الهيموجلوبين المنجلى من أحد
الوالدين المصاب وجين واحد من الوالد الآخر السليم لديهم
حالة تسمى فقر الدم المنجلى .. الأنيميا المنجلية .
13 - سمة فقر الدم المنجلى .. يختلف عن فقر الدم المنجلى
الأصلى .. لأن الناس الذين لديهم سمة فقر الدم المنجلى لم يكن
لديهم المرض نشط مثل الذين لديهم فقر الدم المنجلى
المرضى الأصلى .
الأصلى .. لأن الناس الذين لديهم سمة فقر الدم المنجلى لم يكن
لديهم المرض نشط مثل الذين لديهم فقر الدم المنجلى
المرضى الأصلى .
14 - يمكن للأشخاص الذين لديهم سمة خلية الدم المنجلية أن
تكون الوراثة لأطفالهم بتمرير الهيموجلوبين المنجلى لهم .
تكون الوراثة لأطفالهم بتمرير الهيموجلوبين المنجلى لهم .
******
* التوقعات الطبية :
1 - فقر الدم المنجلى " الأنيميا المنجلية " ليس لها علاج متاح
على نطاق واسع حتى الآن .
على نطاق واسع حتى الآن .
2 - مع ذلك .. علاج تحسين فقر الدم " الأنيميا " أقل من أن
يساعد أعراض ومضاعفات المرض فى كل من البالغين و الأطفال .
يساعد أعراض ومضاعفات المرض فى كل من البالغين و الأطفال .
3 - يمكن زرع خلايا جذعية ونخاع الدم وذلك قد يوفر العلاج
لعدد قليل من الأشخاص المصابين بهذا المرض .
لعدد قليل من الأشخاص المصابين بهذا المرض .
4 - على مدى السنوات المائة الماضية .. عرف الأطباء الكثير
عن الأنيميا المنجلية " فقر الدم المنجلى " .. فهم تعرفوا على
أسبابه وتعرفوا أيضاً على كيفية تأثيره على الجسم .. كما
تعرفوا أيضاً على كيفية التعامل مع العديد من مضاعفاته .
عن الأنيميا المنجلية " فقر الدم المنجلى " .. فهم تعرفوا على
أسبابه وتعرفوا أيضاً على كيفية تأثيره على الجسم .. كما
تعرفوا أيضاً على كيفية التعامل مع العديد من مضاعفاته .
5 - فقر الدم المنجلى " الأنيميا المنجلية " تختلف من شخص إلى آخر .
6 - الأشخاص المصابون بـ الأنيميا المنجلية
" فقر الدم المنجلى " ..
يكون هذا المرض مزمن وطويل الأجل وله مزيد من الآلام
والمتاعب الجسدية .
" فقر الدم المنجلى " ..
يكون هذا المرض مزمن وطويل الأجل وله مزيد من الآلام
والمتاعب الجسدية .
7 - ومع هذا المرض المزمن طويل الأجل تتوفر الرعاية
المناسبة مع العلاج الذى يمكن أن يحسن الصحة والقدرة على
العيش فى الحياة بالأساليب المعقولة كثيراً من الوقت .
المناسبة مع العلاج الذى يمكن أن يحسن الصحة والقدرة على
العيش فى الحياة بالأساليب المعقولة كثيراً من الوقت .
8 - بسبب تطور العلاجات الخاصة لهذا المرض والعناية
المناسبة .. فإن الأشخاص المصابين بـ فقر الدم المنجلى "
الأنيميا المنجلية " .. يعيشون بالتكييف مع المرض حتى
أربعين سنة أو خمسين أو أطول عمراً من ذلك .
المناسبة .. فإن الأشخاص المصابين بـ فقر الدم المنجلى "
الأنيميا المنجلية " .. يعيشون بالتكييف مع المرض حتى
أربعين سنة أو خمسين أو أطول عمراً من ذلك .
*******
* حقائق واقعية :
1 - 5 % من سكان العالم تقريباً يحملون خلايا جينية
لإضطرابات الهيموجلوبين .. التى هى أصل مرض الخلايا
المنجلية من الدرجة الأولى .
لإضطرابات الهيموجلوبين .. التى هى أصل مرض الخلايا
المنجلية من الدرجة الأولى .
2 - تشير التقديرات إلى أنه يولد فى كل عام من العالم
300,000 طفل مصاب بأشكال وخيمة من هذا المرض حتى
ولو أن والديهم من الأصحاء .. ومعظمهم فى بلدان منخفضة
أو متوسطة الدخل .
300,000 طفل مصاب بأشكال وخيمة من هذا المرض حتى
ولو أن والديهم من الأصحاء .. ومعظمهم فى بلدان منخفضة
أو متوسطة الدخل .
3 - يبلغ إنتشار هذا المرض أعلى مستوياته فى مناطق البلدان
المدارية .. وبسبب هجرة السكان أدَّت إلى انتشاره فى معظم
البلدان .
المدارية .. وبسبب هجرة السكان أدَّت إلى انتشاره فى معظم
البلدان .
4 - ينتشر مرض الخلايا المنجلية فى أفريقيا أكثر من البلدان
الأخرى .
الأخرى .
******
* كيف يمكن الحد من اضطرابات الهيموجلوبين ؟
1 - من الممكن الحد فعلاً من اضطرابات الهيموجلوبين بفاعلية
عن طريق التوازن الإستراتيجى بين برامج التدبير العلاجى
للمرض وبرامج الوقاية منه .
عن طريق التوازن الإستراتيجى بين برامج التدبير العلاجى
للمرض وبرامج الوقاية منه .
2 - يمكن تدبير مرض الخلايا المنجلية علاجياً بتدابير
بسيطة وجادة
بسيطة وجادة
منها :
1 - تناول مقادير كثيرة جداً من السوائل .
2 - إتباع نظام غذائى صحى .
3 - تناول مكملات حمض الفوليك .
4 - تناول الأدوية المضادة للألم بانتظام .
5 - الخضوع التام للتطعيمات وتناول المضادات الحيوية للوقاية
من العدوى وعلاجها .
من العدوى وعلاجها .
6 - تنفيذ عدد من التدابير العلاجية الأخرى .
******
* إستجابة منظمة الصحة العالمية :
1 - إعتمد الجهازان الرئاسيان لمنظمة الصحة العالمية قرارات
هامة بشأن إضطرابات الهيموجلوبين .
هامة بشأن إضطرابات الهيموجلوبين .
2 - وتهتم القرارات بمرض الخلايا المنجلية الذى اعتمدتها
جمعية الصحة العالمية التاسعة والخمسون فى مايو عام 2006 .
جمعية الصحة العالمية التاسعة والخمسون فى مايو عام 2006 .
3 - إتخذت دورة المجلس التنفيذى الثامن عشر بعد المائة قراراً
خاصاً للبلدان المتضررة وأمانة المنظمة إلى تعزيز استجابتهما
لمقتضيات هذا المرض .
4 - إعتمدت جمعية الصحة الثالثة والستون فى مايو عام
2010 قراراً هاماً بشأن العيوب الولادية بما فى ذلك مرض
الأنيميا المنجلية " فقر الدم المنجلى " .
2010 قراراً هاماً بشأن العيوب الولادية بما فى ذلك مرض
الأنيميا المنجلية " فقر الدم المنجلى " .
*****
د. أمانى سيف الدين الأزرق
التعليقات